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文檔分類:醫學/心理學

igg4相關性疾病的影像表現.ppt


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igg4相關性疾病的影像表現.ppt
文檔介紹:
IgG4相關性疾病的影像表現
2017-11-08
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IgG4相關性疾病( IgG4-RD)
——21世紀被發現的新的疾病
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IgG4相關性疾病的歷史
1961年 Sarles 首次報道有自身免疫特征的胰腺慢性炎癥硬化。
1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。
2001年 Hamano 指出IgG4水平升高對AIP有重要診斷及鑒別診斷意義。
2003年,Kamisawa首次引入IgG4系統性疾病概念。
2010年日本專家達成共識:將此類疾病定義為IgG4相關性疾病。
2011年舉行的IgG4-RD國際座談會將此類疾病統一命名為“IgG4相關性疾病”。
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IgG4是什么?
IgG是血清中免疫球蛋白的主要成分,約占血清中免疫球蛋白總含量的75%。其中40~50%分布于血清中,其余分布在組織中。
IgG:IgG1 60~70%
IgG2 15~20%
IgG3 5~10%
IgG4 1~7%
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IgG4相關性疾病(IgG4-RD)
特點:是一個幾乎涉及全身所有器官的系統性炎癥纖維化病癥。被公認為是一組免疫介導的疾病,他們的共同之處是具有相同的病理學、血清學和臨床特征 。但是其發病機制了解甚少。
病理及血清學特點:病理表現為炎性病變區富含IgG4陽性漿細胞,以及血清IgG4濃度升高。
影像學表現:通常表現為亞急性的腫塊或受累的器官彌漫性腫大,有時類似于腫瘤的發展過程。必須與一些炎癥和腫瘤病變鑒別。
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IgG4-RD的共同臨床特征
好發于50歲以上男性,起病隱匿
一個或多個器官組織腫脹增生,似腫瘤樣,局部壓迫癥狀和相應器官功能障礙
IgG4陽性細胞大量增生浸潤
根據目前的文獻報道,IgG4-RD 幾乎可累及所有解剖部位,最常見的受累器官或解剖部位依次是:胰腺、膽道、大唾液腺(頜下腺和腮腺)、淚腺、后腹膜腔和淋巴結。
血清IgG4水平升高(>135 mg/dL)可見于60%的患者,且與受累器官數目呈正相關
首選激素治療,典型患者對激素反應敏感,但停藥后可復發。
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IgG4-RD受累器官數量
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IgG4-RD最常累及的器官
最常見的受累器官或解剖部位依次是:胰腺、膽道、大唾液腺(頜下腺和腮腺)、淚腺、后腹膜腔和淋巴結。
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IgG4-RD臨床綜合診斷標準
臨床多采用結合臨床特點、血清學、影像學、病理學及各器官特征的綜合診斷標準
2011年日本研究組提出三項綜合診斷基本要素:
1.一個或多個器官出現彌漫性/局限性腫脹或腫塊
2.血清IgG4升高 濃度﹥135mg/dl
3.組織病理學檢查
(1)顯著的淋巴細胞、漿細胞浸潤和纖維化
(2)IgG4+漿細胞浸潤:IgG4+/IgG+﹥40%,且IgG4+漿細胞﹥10個/HPF
1+2+3確定診斷;1+3很可能診斷;1+2可能診斷
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文檔信息
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  • 時間2021-11-06
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